Expression of amphiregulin in enchondromas and central chondrosarcomas

OBJECTIVES: The aim of this study was to evaluate the role of amphiregulin protein, an epidermal growth factor receptor ligand, in cartilaginous tumors. METHODS: Amphiregulin expression was examined in 31 enchondromas and 67 chondrosarcomas using immunohistochemistry analysis. RESULTS: Overall, 15 enchondromas (48.40%) and 24 chondrosarcomas (35.82%) were positive for amphiregulin. According to the receiver operating characteristic curve test, no difference in amphiregulin expression was observed between enchondromas and low-grade chondrosarcomas (p=0.0880). Additionally, 39 lesions (16 in short bones, 13 in long bones, and 10 in flat bones) were positive for amphiregulin, exhibiting a higher percentage of positive cells (p=0.0030) and intensity of immunohistochemical expression (p=0.0055) in short bone lesions than in others. Among 25 enchondromas localized in short bones, 15 expressed amphiregulin; however, all 6 cases localized in long bones were negative for this marker (p=0.0177). CONCLUSIONS: Amphiregulin did not help in distinguishing enchondromas from low-grade chondrosarcomas. The present study is the first to document the expression of this immunohistochemical marker in enchondromas. Furthermore, amphiregulin expression in enchondromas was localized in short bones, indicating a phenotypic distinction from that in long bones. This distinction may contribute to an improved understanding of the pathogenesis of these lesions.

Proposal for a new histological scoring system for cartilage repair

OBJECTIVE: This study aimed to develop a new histological scoring system for use in a partial-thickness cartilage repair animal model. Although previous papers have investigated the regeneration of articular cartilage, the good results achieved in small animals have not been replicated in large animal models or humans, possibly because of the frequent use of models with perforation of the subchondral bone plates. Partial-thickness lesions spare the subchondral bone, and this pattern is the most frequent in humans; therefore, new therapies should be tested using this model. However, no specific histological score exists to evaluate partial-thickness model results. METHODS: Histological sections from 30 ovine knees were reviewed to develop a new scoring system. The sections were subjected to H&E, Safranin O, and Masson's trichrome staining. RESULTS: This paper describes a new scoring tool that is divided into sections in detail: repair of tissue inside the lesion, cartilage around the lesion and degenerative changes at the base of the lesion. Scores range from 0 to 21; a higher score indicates better cartilage repair. DISCUSSION: Unlike existing tools, this new scale does not assign points for the positioning of a tidemark; we propose evaluation of the degenerative changes to the subchondral bone and calcified cartilage layer. It is necessary to remove the whole joint to access and study the evolution of the lesion as well as the surrounding tissue. CONCLUSION: This article emphasizes the importance of a partial-thickness animal model of cartilage repair and presents a new histological scoring system.

Ultrastructural analysis of masseter and left medial pterigoid muscles, after unilateral mandibular molar extraction: experimental study / Análisis ultrastructural de los músculos masetero y pterigoideo medial izquierdo, después de la extracción molar mandibular unilateral: estudio experimental

Twelve adult male Wistar rats (220 g average weight) were divided in 3 experimental groups: GI -15. GII ­ 30 and GIII ­ 60 days, after mandibular molar extraction, with three experimental animals and one control per group. Qualitatively, ultrastructural changes of protein filaments from myofibrils of these muscles and ipsilateral to the extractions were observed. Ultrastructure asymmetry and disorganization of Z line and I band, in the experimental group GII, of Medial Pterigoid muscle (MPT) were observed. The temporomandibular dysfunction, stimulated by the unilateral extractions of mandibular molars in rats may lead to modifications in the Z line and I band, which showed to be sensitive to this dysfunction. Changes in the MPT muscle, probably related to its own functional characteristics and major participation in the dynamics of mastication, compared to Masseter were also observed. However, the muscular fibres seem to adapt to the new conditions along the experiment.

Doce ratas Wistar machos adultos (220 g de peso promedio) se dividieron en 3 grupos experimentales: GI - 15, GII - 30 y GIII - 60 días, después de una extracción molar mandibular. En cada grupo se dispusieron tres animales experimentales y un animal como control. Cualitativamente, se observaron cambios ultraestructurales de filamentos de proteínas de miofibrillas de estos músculos masticadores ipsilaterales a las extracciones. Se observó asimetría de la ultraestructura y desorganización de la línea Z y la banda I, en el músculo pterigoideo medial del grupo experimental GII, (MPT). La disfunción temporomandibular, estimulada por las extracciones unilaterales de los molares mandibulares en ratas, puede conducir a modificaciones en la línea Z y en la banda I, que mostraron ser sensibles a esta disfunción. Los cambios en el músculo pterigoideo medial, se debieron, probablemente, con sus propias características funcionales y una mayor participación en la dinámica de la masticación, en comparación con el músculo masetero. Sin embargo, las fibras musculares parecen adaptarse a las nuevas condiciones a lo largo del experimento.

Influência da aplicação intraoperatória de mitomicina C tópica episcleral na proliferação e diferenciação de células epiteliais córneo-conjuntivais de coelhos / Influence of intraoperative episcleral application of topic mitomycin C on proliferation and differentiation of rabbit corneal and conjunctival epithelial cells

Objetivo: Avaliar a influência da mitomicina C a 0,02% (MMC), aplicada em dose única por 3 minutos, na proliferação e diferenciação das células epiteliais da córnea de coelhos. Métodos: A MMC tópica foi aplicada na episclera da área límbica temporal, mediante tecido epitelial corneano intacto (um olho) e após desepitelização epitelial parcial da córnea (outro olho). Durante o procedimento cirúrgico, MMC ou solução fisiológica 0,9% (SF) foi aplicada e a solução escolhida para cada animal foi determinada por sorteio. Os animais foram divididos em grupo A (20 olhos), grupo B (16 olhos) e grupo C (14 olhos). Foram sacrificados respectivamente em 4º, 15º e 45º dia de pós-operatório. Para estimular a proliferação celular, os animais do grupo C foram submetidos à desepitelização central da córnea 3 dias antes do dia do sacrifício. Marcadores de diferenciação celular (AE1, AE3 e AE5) e de proliferação (5Bromo-2-Deoxiuridina, BrdU) foram utilizados. Nas lâminas coradas com BrdU, as áreas nasal, temporal e central foram delimitadas. O número de células coradas pela BrdU foram contadas nos 3 diferentes campos e a média aritmética de cada área foi analisada estatisticamente. Resultados: Houve diferença estatística entre MMC e SF nas áreas central e temporal da córnea previamente desepitelizada em todos os grupos. Não houve diferença estatística durante a análise de diferenciação celular. Conclusão: A MMC na dose de 0,02%, aplicada por 3 minutos sobre a episclera, interfere na proliferação celular da área exposta à droga e previamente desepitelizada. Não interfere na diferenciação celular e sua ação possui efeito prolongado. .

Objective: To evaluate the influence of a three-minute application of 0.02% mitomycin C (MMC) on proliferation and differentiation of rabbit corneal epithelial cells. Methods: Topical MMC or 0.9% saline solution was applied to the episclera of the temporal limbal area of both eyes, maintaining intact epithelial tissue in one eye, and after partial corneal deepithelialization in the contralateral eye. The animals were arranged in groups A (20 eyes), B (16 eyes) and C (14 eyes) and sacrificed respectively on the 4th, 15th and 45th postoperative days. In order to stimulate cell proliferation, group C was submitted to central corneal deepithelialization three days before sacrifice. Cell differentiation markers (AE1, AE3 and AE5) were used for differentiation analysis and 5-bromo-2-deoxyuridine (BrdU) for detection of corneal epithelial cells proliferation. Results: There was no statistical difference in differentiation cells when drugs or surgical techniques were analyzed. Cell proliferation when using MMC or SF was statis-tically significant at central and temporal areas when applied after partial corneal deepithelialization in all groups. Conclusion: These results suggest that the three-minute episcleral application of 0.02% MMC does not affect epithelial cell differentiation; however, when MMC application occurs after corneal deepithelialization, it may affect cell proliferation. .

Correlação entre a expressão de ciclooxigenase-2, VEGF e KI-67 em carcinomas de células escamosas da laringe e hipofaringe com estadiamento TNM / Correlation between expression of cyclooxygenase-2, VEGF and Ki-67 in squamous cell carcinomas of the larynx and hypopharynx with TNM

Introdução: Carcinoma de células escamosas é a neoplasia mais freqüente da laringe e hipofaringe. Para que haja desenvolvimento e evolução tumoral, a angiogênese é fator essencial, sendo estimulada pelo fator de crescimento vascular endotelial (VEGF) e por fatores proangiogênicos induzidos pela enzima ciclooxigenase-2 (Cox-2). Objetivos: Avaliar a expressão do VEGF, Cox-2 e Ki-67 em carcinomas de células escamosas da laringe e hipofaringe e sua correlação com estadiamento tumoral, dados histopatológicos e relação entre si. Métodos: Foram estudados 35 casos de tumores de carcinoma de células escamosas de laringe e hipofaringe do Departamento de Anatomia Patológica de um hospital terciário atendidos no período de 1996 a 2011, divididos em 4 grupos quanto a localização e diferenciação tumoral. A expressão do VEGF, Cox-2 e Ki-67 foi realizada através de imunomarcadores. Resultados: A superexpressão do VEGF foi observada em apenas 20% dos casos estudados. A Cox-2 mostrou-se superexpressa em aproximadamente metade dos casos estudados (48,6%). O índice de proliferação celular (Ki-67) mostrou correlação positiva com o grau histológico sendo maior nos casos moderadamente/ pouco diferenciados. Houve correlação positiva entre a expressão do VEGF e da Cox-2. Discussão e conclusão: O VEGF e a Cox-2 estão intrinsicamente ligados, contudo não parecem ter implicação quanto à graduação histológica, extensão e progressão tumoral em carcinomas de células escamosas de laringe/hipofaringe. O índice de proliferação celular medido pelo Ki-67 pode ser útil na caracterização do grau histológico do carcinoma escamoso, contudo outros fatores devem estar implicados quanto à patogênese e progressão tumoral desta doença na laringe e hipofaringe.

Introduction: Squamous cell carcinoma is the most common cancer of the larynx and hypopharynx. So there is development and tumor development, angiogenesis is an essential factor, being stimulated by vascular endothelial growth factor ( VEGF ) factors induced by the enzyme cyclooxygenase - 2 ( Cox - 2 ) vascular . Objectives: To evaluate the expression of VEGF , Cox - 2 and Ki - 67 in squamous cell carcinomas of the larynx and hypopharynx and its correlation with tumor staging , histopathological data and relationship to each other. Methods: 35 cases of squamous cell carcinoma of the larynx and hypopharynx of Pathology department of a tertiary hospital treated between 1996-2011 were divided into 4 groups according to tumor location and differentiation. Expression of VEGF, COX-2 and Ki-67 was performed by immunomarkers. Results: Overexpression of VEGF was observed in only 20 % of the cases studied. COX-2 overexpression showed up in about half of cases (48.6%). The rate of cell proliferation (Ki -67) showed a positive correlation with histological grade, being higher in cases moderately / poorly differentiated . There was a positive correlation between the expression of VEGF and COX-2. Discussion and Conclusion: VEGF and COX-2 are intrinsically connected, yet not seem to have implications as to the histological grade, extent and progression in squamous cell carcinomas of the larynx / hypopharynx . The cell proliferation index measured by Ki -67 may be useful in characterizing the histological grade of the squamous cell carcinoma, but other factors must be involved as to the pathogenesis and progression of this disease in the larynx and hypopharynx.

The use of vancomycin-loaded poly-l-lactic acid and poly-ethylene oxide microspheres for bone repair: an in vivo study

OBJECTIVE: The aim of this study was to investigate bone repair after the implantation of vancomycin-loaded poly-L-lactic acid/poly-ethylene oxide microspheres compared with vancomycin-unloaded poly-L-lactic acid/poly-ethylene oxide microspheres. METHODS: Poly-L-lactic acid/poly-ethylene oxide microspheres were implanted in rat tibiae and evaluated for periods of 2, 4, 8, and 12 days and 4, 8, 16, and 32 weeks. The groups implanted with vancomycin-loaded and vancomycin-unloaded microspheres were compared. Histopathologic (semi-quantitative) and histomorphometric analyses were performed to evaluate the bone formation process. RESULTS: During the first period (second day), fibrin and hemorrhaging areas were observed to be replaced by granulation tissue around the microspheres. Woven bone formation with progressive maturation was observed. All of the histopathological findings, evaluated by a semi-quantitative assay and a quantitative analysis (percentage of bone formation), were similar between the two groups. CONCLUSION: Vancomycin-loaded poly-L-lactic acid/poly-ethylene oxide microspheres are a good bone substitute candidate for bone repair. Local antibiotic therapy using vancomycin-loaded poly-L-lactic acid/poly-ethylene oxide microspheres should be considered after the microbiological evaluation of its efficacy.

Analysis of angiogenic factors and cyclooxygenase-2 expression in cartilaginous tumors: clinical and histological correlation

OBJECTIVES: To study the role of angiogenesis and cyclooxygenase-2 expression in cartilaginous tumors and correlate these factors with prognosis. INTRODUCTION: For chondrosarcoma, the histological grade is the current standard for predicting tumor outcome. However, a low-grade chondrosarcoma can follow an aggressive course-as monitored by sequential imaging techniques-even when it is histologically indistinguishable from an enchondroma. Therefore, additional tools are needed to help identify the biological potential of these tumors. The degree of angiogenesis that is induced by the tumor could assist in this task. Angiogenesis can be quantified by measuring the expression of vascular endothelial growth factor and CD34, and cyclooxygenase-2 can induce angiogenesis by stimulating the production of proangiogenic factors. METHODS: In total, 21 enchondromas and 58 conventional chondrosarcomas were studied by examining the clinical and histopathological findings in conjunction with the immunostaining markers of angiogenesis and cyclooxygenase- 2 expression. RESULTS: The significant variables that were associated with poor outcome were 1) higher-grade chondrosarcomas, 2) tumors that developed in flat bones, and 3) over-expression of CD34 (with a median count that was higher than 5.9 vessels in 5 high power fields). Moreover, CD34 expression (measured using the Chalkley method) revealed significantly higher microvessel density in flat bone chondrosarcomas. DISCUSSION: Previous studies have shown a positive correlation between Chalkley microvessel density and histological grade; however, in our sample, we found that the former is predictive of the outcome. Chondrosarcomas in flat bones have been shown to correlate with a poor prognosis. We also found that CD34 microvessel density values were significantly higher in flat-bone chondrosarcomas. This could explain-at least in part-the more aggressive biological course that is taken by these tumors. CONCLUSIONS: These results provide evidence that CD34 microvessel density in chondrosarcomas can be helpful in predicting patient outcome and may add to our understanding of chondrosarcoma pathogenesis.

Um caso de sinovite vilonodular do ombro em adolescente: diagnóstico por imagem e anatomopatológico / A case of villonodular synovitis of the shoulder in an adolescent: imaging and pathologic diagnosis

Em quadros de monoartrite crônica devem ser investigadas doenças inflamatórias como a artrite reumatoide (AR), doenças infecciosas como a tuberculose e outras doenças que causem espessamento sinovial e derrame articular como sinovite vilonodular pigmentada (SVNP), hemangioma sinovial, osteocondromatose sinovial e lipoma arborescente sinovial. Relatamos o caso de uma jovem paciente com quadro de monoartrite em ombro, cujo exame por imagem mostrou sinovite e cujo exame histopatológico obtido através de artroscopia com biópsia revelou tratar-se de SVNP. RELATO DO CASO: J C M, 15 anos, sexo feminino, branca, estudante, foi encaminhada ao reumatologista com hipótese diagnóstica de artrite idiopática juvenil (AIJ) pauciarticular. Apresentava, há um ano, dor no ombro D, que melhorava com o uso de anti-inflamatório não-esteroidal (AINE) em dois dias. Teve nesse período de cinco a seis destes episódios que duravam poucos dias. Negava outras queixas articulares ou sistêmicas. Trazia exames normais ou negativos: hemograma, VHS, proteína C reativa, fator reumatoide, sedimento de urina. O FAN era positivo 1/80, pontilhado fino. Trazia Ressonância Magnética do ombro indicativa de sinovite glenoumeral com derrame articular com conteúdo expansivo de tecidos moles na bursa subescapular, segundo o laudo, podendo corresponder a pannus. Como história e exame físico não eram compatíveis com AIJ, foi realizada outra RM que mostrou aumento da lesão já descrita. Foi então encaminhada à artroscopia para biópsia, que revelou SVNP. Durante o procedimento, foi realizada sinovectomia, e uma nova RM feita após nove meses mostrou ausência de sinovite. A SVNP do ombro é incomum e a sinovectomia foi curativa nesse caso.

Chronic monoarthritis demand an investigation of inflammatory diseases, such as rheumatoid arthritis (RA), infectious diseases like tuberculosis; and other diseases that cause synovitis and joint effusion, such as pigmented villonodular synovitis (PVNS), synovial hemangioma, synovial osteochondromatosis and arborescence lipoma. We report the case of a young patient with chronic right shoulder monoarthritis, who's magnetic resonance imaging (MRI) showed synovitis. Arthroscopy was performed and the biopsy revealed PVNS. CASE REPORT: J C M, 15 years-old, female, Caucasian, student. She was sent to a Rheumatologist along with a diagnosis of juvenile idiopathic arthritis (JIA). The patient presented, for one year, a mild pain of insidious onset in her right shoulder, with relief of the symptoms in two days under nonsteroidal anti-inflammatory therapy (NSAIDs). During this year, the patient presented five or six episodes of pain with the same characteristics. No other signs and symptoms were related. The following tests showed normal or negative results:complete blood count, ESR, C-reactive protein, rheumatoid factor and urinalysis. The antinuclear antibody (ANA) was 1/80 speckled pattern. The MRI of the shoulder showed glenohumeral synovitis with joint effusion and soft tissue swelling in the subscapular bursa, which could correspond to pannus. As the medical history and physical examination were not compatible to JIA, a second MRI was performed, which showed an increase of the synovitis. The patient was submitted to an arthroscopy with biopsy and the histopathological examination showed PVNS. A complete synovectomy was performed and a new MRI, nine months later, showed no synovitis. PVNS of the shoulder is uncommon, and synovectomy was curative in this case.

Osteosarcoma in dogs: clinical-morphological study and prognostic correlation

O osteossarcoma é definido como um tumor maligno mesenquimatoso produtor de matriz óssea. É relativamente raro entre os animais domésticos, contudo em cães, corresponde a aproximadamente 85% das neoplasias ósseas malignas. A finalidade deste trabalho foi estudar o osteossarcoma canino, em nosso meio, correlacionando os achados clínico-morfológicos com o prognóstico. Retrospectivamente foram levantados 52 cases de cães com osteossarcoma. Foram avaliados quanto a idade, sexo, raça, peso, porte físico, distribuição topográfica e presença de metástases ao diagnóstico. Os tumores foram classificados histologicamente segundo POOL14. A idade variou de 6 meses a 14 anos (média = 8 anos); sexo: 31 F/ 19 M; cães de raça pura (67.5%) e sem raça definida (SRD) (32.5%); cães de grande porte foram os mais afetados (71,9%). Esqueleto apendicular (75,6%), axial (17.1%) e extraesquelético (7.3%); Metástase ao diagnóstico em 17.1%. Histopatologia: padrão puro (52%); osteoblastic (38.6%); condroblastic (9.4%) e telangiectásico (4%) e padrão combinado 48%. Conclusão: Afeta, em geral, fêmeas adultas e o esqueleto apendicular é o mais comprometido. A raça é fator predisponente e histologicamente predomina o padrão puro osteoblastic. Os pulmões são sede comum de metástases, sendo os cães machos e de raça pura os mais predispostos, independente do padrão morfológico do osteossarcoma.

Síndrome de Churg Strauss: uma vasculite rara / Churg strauss syndrome: a rare vasculitis

O objetivo deste trabalho é avaliar as características demográficas, clínicas, laboratoriais e histopatológicas de pacientes com diagnóstico de síndrome de Churg Strauss (SCS) acompanhados no ambulatório de vasculites do Hospital das Clínicas da Universidade Estadual de Campinas (HC/Unicamp). Foi realizado estudo retrospectivo dos prontuários dos pacientes com vasculite primária, classificados como SCS pelos critérios do American College of Rheumathology (ACR). Foram observados cinco pacientes com diagnóstico de SCS (M/F:3/2, caucasóides). A média de idade do início da doença foi 46 anos (40-55). A média de tempo de seguimento foi de 2,37 anos (0,25-6). Sintomas sistêmicos, asma, neuropatia periférica e lesão cutânea foram observados em todos os pacientes. Envolvimento cardiovascular, renal e de trato gastrintestinal estiveram presentes cada qual em um paciente. Todos os pacientes apresentaram eosinofilia (>10 por cento), e o p-ANCA foi positivo nos três casos investigados. A radiografia de tórax revelou infiltrado pulmonar intersticial em dois casos; em um, associado à derrame pleural. Na histopatologia, evidências de eosinófilos extravascular foram encontradas na biópsias cutâneas de 3/4 pacientes. Todos os pacientes foram tratados com prednisona. Em 3, houve a necessidade de associar-se imunossupressor. Nenhum paciente evoluiu a óbito. A SCS é uma patologia rara, com acometimento sistêmico, sendo a asma uma das principais e mais precoce manifestação. Todos os pacientes apresentaram sintomas sistêmicos, acometimento de pele e sistema nervoso periférico. Envolvimento renal, cardíaco e gastrointestinal foi observado, cada qual em um único paciente, diferindo de outras séries nas quais esses acometimentos são mais freqüentes. Embora seja uma patologia grave e de prognóstico reservado, observamos evolução favorável com tratamento.

Imunofluorescência direta de pele e mucosas: análise comparativa, clínica e histológica, de 180 exames / Direct immunofluorescence of skin and mucous membrane: clinical and histological correlation in 180 patients

O exame de imunofluorescência direta (IFD) é recurso propedêutico adicional no diagnóstico diferencial das doenças cutâneas bolhosas, auto-imunes e näo-imune-mediadas. Nós revimos os resultados de 180 exames de IFD de pele e mucosas, de pacientes atendidos no Hospital das Clínicas da Universidade de Campinas, as biopsias correspondentes, e os comparamos às observaçöes clínicas. As dermatoses foram assim classificadas: 1) bolhosas acantolíticas (n=38); 2) bolhosas subepidérmicas (n=39); 3) inflamatórias näo-bolhosas - a) colagenoses (n=53), b) outras (n=32); 4) vasculites (n=10); 5) miscelânea (n=8). Os achados clínicos e laboratoriais, a biopsia, a evoluçäo e a resposta terapêutica foram analisados, e o papel desempenhado pela IFD foi assim classificado: 1) definiu o diagnóstico; 2) complementou o diagnóstico estabelecido; 3) näo contribuiu para o diagnóstico. Virtualmente todos os casos de pênfigo mostravam-se positivos. Neles, a IFD, unicamente, auxiliou a excluir os poucos diagnósticos diferenciais formulados. Quanto às dermatoses bolhosas subepidérmicas, a IFD foi crucial. Seu emprego foi crítico em quatro pacientes com lúpus bolhoso, pois as lesöes cutâneas precederam as manifestaçöes sistêmicas e a doença revestiu-se de marcada gravidade. A IFD foi negativa em 39 por cento dos pacientes com lúpus eritematoso sistêmico e em 53 por cento daqueles com lúpus eritematoso discóide, particularmente quando sob tratamento. Nas demais colagenoses, e nas vasculites, a IFD da pele näo contribui com qualquer elemento de valor para os demais parâmetros. Concluindo, a técnica mostrou-se essencial na investigaçäo das doenças auto-imunes e bolhosas cutâneas. A otimizaçäo da sua aplicaçäo pode ser alcançada num trabalho e cooperaçäo entre os setores envolvidos, minimizando os fatores geradores de erro

Escore cutâneo total na esclerose sistêmica / Total skin score in systemic sclerosis

Objetivo: Descrever a experiência com o uso de escorecutâneo total (ECT), pelo método original de Rodnan, em uma populaçäo de pacientes com esclerose sistêmica (ES), analisando sua importância clínica. Métodos: Foram avaliados prospectivamente 56 pacientes com diagnóstico de ES, atendidos no Ambulatório de Reumatologia da FCM - Unicamp no período de 1991-92. O ECT é um método semiquantitativo usado para esclarecer o grau e a extensäo do acometimento cutâneo na ES, analisando o espessamento da pele em 26 sítios anatômicos distintos, graduados de 0 a 4. Os resultados ECT foram comparados com as formas clínicas da ES, com os achados anatomopatológicos observados em biópsias de pele padronizadas (de acordo com os critérios de Amstalden, 1992), bem como com as alteraçöes cutâneas (calcinose, telangiectasias, distúbios de pigmentaçäo), sistêmicas (articular, vascular, esofágica, pulmonar, cardíaca, renal) e laboratoriais (fator antinuclear, anticentrômero, antitopoisomerase I). Os dados obtidos foram também avaliados com base na classificaçäo em ECT elevado (>20) e ECT baixo (menor ou igual a 20). Resultados: Avaliaçäo estatística mostrou ECT significativamente maior em pacientes com distúrbios de pigmentaçäo, acometimento articular e anticorpo antitopoisomerase I e ECT significativamente menor em pacientes com calcinose e anticorpo anticentrômero, quando comparados com os pacientes sem as referidas manifestaçöes. Houve tendência à associaçäo estatística entre maior ECT e pacientes com acometimento vascular e doença pulmonar restritiva, em relaçÝo aos pacientes sem as referidas manifestaçöes. Houve associaçäo estatística entre ECT menor ou igual a 20 e ES limitada, biópsia de pele de grau I e anticorpo anticentrômero. Já o ECT > 20 esteve associado à ES difusa, às biópsias de pele de grau I e III, aos distúrbios de pigmentaçäo e ao anticorpo antitopoisomerase I. Conclusäo: O ECT mostrou-se um método útil, fácil e prático na avaliaçäo do acometimento cutâneo na ES, permitindo estabelecer padröes diferentes dentro do espectro clínico da doença

Poliarterite nodosa: contribuiçäo ao estudo clínico, histopatológico e laboratorial / Clinical, histopathologic, and laboratory features of polyarteritis nodosa

Objetivos: Descrever as manifestaçöes clínicas, alteraçöes laboratoriais e histopatológicas em pacientes com PAN (poliarterite nodosa) atendidos num hospital universitário. Verificar que fatores ou condiçöes clínicas podem interferir no prognóstico. Métodos: Foram avaliados retrospectivamente 20 casos de PAN, sendo 16 de forma sistêmica, e em quatro foi caracterizada a PAN cutânea benigma. Resultados: Em relaçäo aos sintomas gerais na PAN sistêmica, oito tiveram febre e 11 emagrecimento, sugerindo doença sistêmica. Artralgia ou artrite estiveram presentes em oito casos e neuropatia periférica em seis. Envolvimento renal foi constatado em oito casos, sendo hipertensäo arterial em sete, hematúria em cinco, proteinúria em quatro e insuficiência renal em três. Manifestaçöes pulmonares, cardíacas e do sistema nervoso central foram infrequentes. A idade de início superior a 50 anos, a presença de manifestaçöes musculares, gastrintestinais e hamatúria foram elementos significativos nos casos que evoluíram para óbito. O antígeno HBsAg esteve presente em 25 por cento dos casos. ANCA resultou negativo em todos os sete investigados. A PAN cutânea revelou-se de evoluçÝo e prognóstico benignos nos quatro casos estudados. Nesses, os dados laboratoriais, sejam da doença ou das complicaçöes viscerais, apresentaram-se constantemente normais ou ausentes. Conclusöes: As manifestaçöes sistêmicas como febre e emagrecimento podem estar ausentes na PAN sistêmica. A biópsia de pele lesada revelou-se importante para sugerir o diagnóstico de PAN sistêmica. Os achados laboratoriais näo contribuíram para o diagnóstico

Fasciite eosinofílica: relato de caso / Eosinophilic fasciitis: a case report

Os autores descrevem o caso de um paciente do sexo masculino, de 38 anos, que apresentou poliartralgia de ritmo inflamatório de grandes articulaçöes, febre, emagrecimento e fraqueza muscular difusa, associados a edema de braços, antebraços, coxas e pernas, poupando mäos e pés. Após regressäo espontânea do edema, houve evoluçäo para contraturas em flexäo em cotovelos e joelhos. Exames laboratoriais mostravam eosinofilia no sangue periférico (> 1.000/mm3) e hipergamaglobulinemia, com painel de auto-anticorpos negativo. O diagnóstico de fasciite eosinofílica foi confirmado por biópsia profunda de pele, atingindo fáscia. Discute-se o diagnóstico diferencial com a esclerose sistêmica e síndromes eosinofílicas

Envolvimento pulmonar e vasculite na síndrome de Sjögren / Lung involvement and vasculitis in Sjögren's syndrome

Os autores descrevem quatro casos de síndrome de Sjögren (SS) primária que desenvolveram manifestaçöes extraglandulares. Em dois dos casos foi observada a presença de vasculite cutânea do tipo leucocitoclástica, que se manifestou clinicamente por lesöes purpúreas em membros inferiores. Nestes näo se observou associaçäo com utilizaçäo de drogas ou com outra doença difusa do tecido conjuntivo; ambos apresentaram fator reumatóide positivo e um, hipergamaglobulinemia policlonal. O terceiro paciente desenvolveu dispnéia após dez meses do início dos sintomas da SS. A radiografia do tórax mostrou a presença de infiltrado reticulonodular. A biópsia pulmonar revelou vasculite linfocítica de pequenos vasos atribuída à SS. O quarto caso apresentou envolvimento pulmonar, embora sem vasculite, comprovado por dados histopatológicos. Estes casos sugerem que, apesar de pouco freqüente, a vasculite, seja cutânea ou visceral, e o envolvimento pulmonar devem ser considerados na SS primária

Granulomatose de Wegener e condrite de pavilhao auricular / Wegener's granulomatosis and chondritis of the ear

Os autores apresentam um caso de granulomatose de Wegener cujas manifestaçoes clínicas iniciais predominantes foram lesoes cutâneas ulceradas e condrite de pavilhao auricular, similar ao observado na policondrite recidivante. Durante a evoluçao, apresentou envolvimento pulmonar com hemoptise e infiltrado na base esquerda e proteinúria, elementos nao relacionados com a policondrite. A biópsia de pele evidenciou presença de vasculite e formaçao granulomatosa compatível com granulomatose de Wegener. Os autores comentam a raridade da presença de condrite de pavilhao auricular na granulomatose de Wegener e a importância de se estabelecer o diagnóstico diferencial com a policondrite recidivante

Manifestaçöes atípicas do líquen escleroso e atrófico / Atypical manifestations of lichen sclerosus et atrophicus

Os autores relatam e discutem a evoluçäo clínica e aspectos incomuns de um paciente com manifestaçöes cutâneas, com envolvimento de planos profundos, semelhantes à esclerodermia regional (morféia generalizada). Contudo, algumas lesöes cutâneas incaracterísticas e o estudo do derma profundo levaram ao diagnóstico de líquen escleroso e atrófico. Os autores discutem as dificuldades do diagnóstico diferencial, enfatizando o valor de biópsias profundas para estabelecer o diagnóstico de esclerodermia

Vasculite leucocitoclástica secundária a mieloma múltiplo / Secondary leukocytoclastic vasculitis and multiple myeloma

Os autores descrevem um caso de mieloma múltiplo por IgA, cujas manifestaçöes clínicas iniciais foram poliartrite, febre, vasculite leucocitoclástica e perfuraçäo de septo nasal que sugeria o diagnóstico de granulomatose de Wegener. Discutem a participaçäo da vasculite leucocitoclástica como síndrome paraneoplásica, principalmente em neoplasias hematológicas tais como leucemias, linfomas e mieloma múltiplo. Doenças neoplásicas devem ser consideradas nas vasculites leucocitoclásticas de etiologia desconhecida